14 mayo, 2014

La oftalmoparesia en la miastenia

La miastenia es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar debilidad muscular fluctuante. La clave del diagnóstico es demostrar la existencia de fatigabilidad, que es la aparición o el incremento de la debilidad en un territorio muscular tras estar sometido a cierto ejercicio. Cuando la miastenia es generalizada, o sea afecta diversos territorios musculares, demostrar dicha fatigabilidad no es complicado. Puede evidenciarse fatigabilidad en la musculatura cervical o proximal de las extremidades superiores (EESS) valorándose el balance muscular antes y después de realizar unas 20 flexiones cervicales en decúbito supino o 20 elevaciones de las EESS en bipedestación. Pero el 80% de las miastenias se inician con afectación exclusiva a nivel ocular, lo que complica el diagnóstico dado que la exploración de la fatigabilidad a nivel ocular no es fácil y se requiere cierta experiencia. La afectación ocular puede cursar solo con ptosis palpebral o blefaroptosis, con diplopía, o con ptosis y diplopía. Estas alteraciones pueden fluctuar de momento a momento y de exploración en exploración, lo que significa que puede haber momentos del día en que, por ejemplo, la ptosis sea menos intensa o incluso desaparezca, o que en distintas exploraciones se observen cambios del territorio afecto. Puede ocurrir que en una exploración se evidencie que esté afecta la abducción de un ojo y en otra exploración se encuentre que sea la elevación y no la abducción la que esté afectada.
La diplopía en la miastenia es siempre binocular, o sea, desaparece al tapar un ojo. La diplopía binocular ocurre cuando la imagen de un objeto recae sobre la fovea de un ojo y fuera de la fovea del otro ojo, y sugiere disfunción de la musculatura extraocular, de la unión neuromuscular, de los nervios craneales, de los núcleos de los nervios craneales o de las conexiones inter o supranucleares.
En la miastenia, la disfunción es a nivel de la unión neuromuscular y puede simular cualquier trastorno de la motilidad ocular que conserve la motilidad pupilar.
La evaluación de los movimientos oculares debe realizarse en las seis posiciones extremas de cada ojo, teniendo en cuenta que el empeoramiento de la diplopía en una determinada dirección sugiere que la motilidad en esta dirección está alterada. La diplopía horizontal está causada por alteración de la abducción o la aducción de uno o de los dos ojos y la diplopía vertical por la alteración de la elevación o la depresión. Cuando la diplopía empeora al mirar a lo lejos, la alteración se encuentra en la abducción o divergencia, y si empeora al mirar de cerca, en la aducción o convergencia. Además de la motilidad ocular, en la exploración debe incluirse el mantenimiento de la mirada hacia arriba durante dos minutos (signo de Simpson), para observar si se incrementa la ptosis o la depresión de la mirada. Tambien puede observarse una retracción palpebral del ojo contralateral a la ptosis debido a la inervación bilateral (ley de Hering) de ambos ojos. El intento de mantener el párpado ptósico hacia arriba hace que el párpado contralateral, menos afecto, se retraiga. Por ello, al elevar manualmente el parpado ptósico puede verse el incremento de la ptosis en el ojo contralateral. El cierre prolongado de los párpados incrementa la debilidad del músculo orbicular de los ojos, pudiendo llegar a exponerse el globo ocular (signo de Peek). Con el mantenimiento de la mirada hacia abajo durante unos segundos, seguido de la elevación palpebral voluntaria, puede observarse primero una buena abertura palpebral seguida del retorno a la ptosis inicial (signo de Cogan - http://www.mrcophth.com/ptosis/myastheniagravis.html-).
Podemos realizar varios tests en la consulta como son el test del frio y el test del reposo. En el test del frio, dada la premisa que la transmisión neuromuscular mejora con el frio, se coloca un Cold Pack en el ojo afecto durante dos minutos i se valora si mejora la ptosis. En el test de reposo se valora si hay mejoría después de mantener los ojos cerrados dos minutos.
El test del tensilon o edrophonium, en mi opinión, no es de mucha utilidad dado que, primero, precisa de monitorización cardíaca por los efectos secundarios que pueden presentarse y segundo, es necesario que las alteraciones oculares sean significativas para poder valorar la mejoría tras su administración.
Los anticuerpos antireceptor de acetilcolina tienen una sensibilidad del 96% en la miastenia generalizada y del 44% en la ocular. Los anticuerpos contra receptor de la tirosin quinasa ( Anti Musk) raramente van asociados a la miastenia ocular.
La estimulación repetitiva en la miastenia ocular es altamente específica (>97%) pero muy poco sensible (24%). El estudio del Jitter (fibra única o aislada) tiene una sensibilidad del 97% con una especificidad del 92%.
Hay que tener presente que la neurotoxina por Clostridium botulinum bloquea la transmisión neuromuscular y puede simular las alteraciones vistas en la miastenia, pero la diferencia es que se afecta la pupila produciendo midriasis.
El síndrome de Miller Fisher pude provocar oftalmoplegia difusa, simulando la miastenia. La clave del diagnóstico está en la arreflexia y la ataxia, aunque se ha publicado algún caso con oftalmoplegia aislada.
La enfermedad tiroidea suele asociarse a la miastenia, particularmente cuando cursa con anticuerpos contra receptor de acetilcolina. La presencia de retracción palpebral y/o proptosis debe hacer pensar en la probabilidad de enfermedad toriodea concomitante.
El tratamiento estandar va desde la piridostigmina hasta los inmunosupresores, pero en el caso de la miastenia ocular el tratamiento óptimo no está claro. La piridostigmina funciona bien para la ptosis pero no tanto para la diplopía. Los corticoides van bien para la ptosis y la diplopía y para disminuir la posibilidad de progresión de miastenia ocular a generalizada.
La duda esta en los casos en que se sospecha una miastenia ocular y no hay datos ni en la exploración clínica ni en la electrofisiológica que confirmen la fatigabilidad. En estos casos, actualmente se considera que la actitud más adecuada es la expectante (wait and see), considerando que lo más probable es, si el jitter es normal, que no se trate de una miastenia, y que si fuera el caso, ésta sería muy leve y no precisaría tratamiento.

Referencias

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Padua L1, Caliandro P, Di Iasi G, Pazzaglia C, Ciaraffa F, Evoli A. Reliability of SFEMG in diagnosing myasthenia gravis: Sensitivity and specificity calculated on 100 prospective cases. Clin Neurophysiol. 2013 Nov 15. pii: S1388-2457(13)01176-0. doi: 10.1016/j.clinph.2013.11.005. [Epub ahead of print]

Rucker JC. Oculomotor disorders. Semin Neurol. 2007 Jul;27(3):244-56.

Rouseev R1, Ashby P, Basinski A, Sharpe JA. Single fiber EMG in the frontalis muscle in ocular myasthenia: specificity and sensitivity. Muscle Nerve. 1992 Mar;15(3):399-403.

Sanders DB1, Stålberg EV. AAEM minimonograph #25: single-fiber electromyography. Muscle Nerve. 1996 Sep;19(9):1069-83.

Stickler DE; Massey JM; Sanders DB. MuSK-antibody positive myasthenia gravis: clinical and electrodiagnostic patterns Clin Neurophysiol. 2005; 116(9):2065-8 (ISSN: 1388-2457)

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Valls-Canals, J. Stimulated Single-Fiber EMG In The Ocular Myasthenia Gravis And In Some Ocular Myopathies. Internet Journal of Neurology;2009, Vol. 12 Issue 1, p8


Weinberg DH1, Rizzo JF 3rd, Hayes MT, Kneeland MD, Kelly JJ Jr. Ocular myasthenia gravis: predictive value of single-fiber electromyography. Muscle Nerve. 1999 Sep;22(9):1222-7.

05 enero, 2014

El Síndrome del Túnel Carpiano

El síndrome del túnel carpiano (STC) se caracteriza por entumecimiento, hormigueo, ardor y/o dolor en las manos, como consecuencia de la compresión del nervio mediano a nivel de la muñeca. Es la neuropatía compresiva más frecuente, estimándose su incidencia en un 0,2% y la probabilidad de padecerla en un 10%.
El diagnóstico del STC se basa en el conjunto de datos clínicos y electromiográficos (EMG). La presencia de parestesias (hormigueos, entumecimiento, quemazón) y/o dolor intermitentes, predominantemente nocturnos, que pueden localizarse en territorio del nervio mediano pero que generalmente sobrepasan dicho territorio, junto con alteraciones de la conducción nerviosa del mediano en carpo, apoyan el diagnóstico del STC.
La causa más frecuente del STC es la idiopática, pudiéndose relacionar con una disminución congénita del tamaño del túnel carpiano y con la actividad manual repetitiva. El espacio a nivel del túnel carpiano puede verse reducido por tenosinovitis traumática o inflamatoria (artritis reumatoide), por fracturas, luxaciones, exostosis, hematomas, tumoraciones como el ganglión o los tofos gotosos, hemangiomas, lipomas, neurofibromas o neurinomas. Las anomalías musculares, como la del palmaris longus o la del flexor digitorum sublimis, también pueden reducir el espacio a nivel del canal. Otras causas son la susceptibilidad nerviosa a las presiones como son la neuropatía hereditaria con labilidad a las compresiones (Tomaculum), la neuropatía diabética, el fallo renal y otras polineuropatías. En alteraciones sistémicas como embarazo, hipotiroidismo, acromegalia, mieloma múltiple, amiloidosis, sarcoidosis, mucopolisacaridosis (síndrome de Scheie), mucolipidosis, espasticidad, etc., se puede reducir el espacio del canal carpiano. Raramente es hereditario, pudiendo estar ligado al cromosoma X. También se han descrito casos autosómico dominantes y recesivos. En estos casos el inicio de los síntomas se produce antes de la segunda década. En ocasiones el STC puede presentarse de forma aguda tras fracturas como la de Colles, hematomas, tenosinovitis piógena, artritis reumatoide o en casos de un trabajo manual intensivo no habitual.
Es más frecuente en mujeres que en hombres en una proporción de 3:1, siendo la incidencia máxima entre los 40 y los 60 años. Suele afectar primero a la mano dominante, haciéndose posteriormente bilateral. Los síntomas iniciales suelen ser parestesias y/o dolor intermitentes, primero nocturnos y posteriormente, también, diurnos. Su localización suele ser imprecisa, pudiendo afectar a la mano, al antebrazo o a toda la extremidad. Ello puede ser debido en parte a un fallo de la inhibición lateral sináptica. En este estadio, la relación intensidad de la sintomatología/grado de afectación suele ser inversa. Puede haber mucha sintomatología positiva (dolor, parestesias) y poca afectación de la estructura nerviosa, por lo que la intensidad de la sintomatología no es indicativa del grado de afectación nerviosa. Si la compresión se incrementa, pueden aparecer los síntomas deficitarios indicativos de daño estructural. Puede haber déficit sensitivo (hipoestesia, hipopalestesia, etc.) en territorio del nervio mediano, en los tres primeros dedos y mitad lateral del cuarto (preservándose la sensibilidad a nivel de la eminencia tenar); ello nos permite inferir que se trata de una lesión axonal o desmielinizante con bloqueo de los funículos sensitivos. Solo es posible distinguir la primera de la segunda con el estudio EMG de la conducción nerviosa, y ello es importante de cara al pronóstico de recuperación funcional. Si persiste o se incrementa la compresión, pueden afectarse los funículos motores del nervio mediano, apareciendo debilidad a nivel de los músculos de la eminencia tenar, sobretodo del abductor pollicis brevis y del oponente del pulgar. Si la debilidad se acompaña de atrofia puede deducirse que se trata de una lesión axonal. Si no se evidencia atrofia, probablemente la lesión será por bloqueo.
Las maniobras provocativas tienen poco valor. El test de Phalen suele ser positivo en el 60% de los casos, y el signo de Tinel puede ser falsamente positivo (se da en individuos sin patología).
La forma más fiable y menos costosa para confirmar el diagnóstico del STC es mediante el estudio EMG.
Se han realizado numerosos estudios EMG prospectivos del STC desde la primera descripción en 1956. La sensibilidad del examen EMG, así como el número de falsos positivos, varía según la técnica usada. Actualmente se considera que el test más sensible es el CSI (Combined Sensory Index) que consiste en comparar la diferencia de latencias entre mediano y cubital en el cuarto dedo con la diferencia de latencias entre mediano y radial en el dedo Pulgar y la diferencia de latencias entre mediano y cubital estimulando en la palma de la mano y registrando en carpo. Si la suma de las diferencias de latencias excede de 0.9 puede realizarse el diagnóstico de STC.
Aunque la utilidad diagnóstica del estudio EMG es importante, su capacidad para orientar sobre el grado de afectación estructural del nervio es la más valorable en mi opinión.
En los casos en que la afectación es leve, desde el punto de vista electromiográfico (no hay lesión axonal y las alteraciones mielínicas son escasas) la probabilidad de empeoramiento en un año es del 20% sin tratamiento alguno, por lo que en estos casos estaría indicado el tratamiento conservador.
Cuando la afectación es moderada, o sea la lesión mielínica es significativa pero no se evidencia lesión axonal, el tratamiento puede ser quirúrgico básicamente para evitar reagudizaciones que comporten daño axonal y puedan dejar secuelas; o conservador si se vigila de cerca la evolución.
Cuando la afectación es severa (existe lesión axonal), está indicado el tratamiento quirúrgico, aunque puede que éste no deje libre de molestias al paciente dada la lesión axonal sufrida.


Referencias:

Kimura J. Electrodiagnosis in Diseases of Nerves and Muscle: Principles ans practice. Ed 2. F.A. DAVIS. 1989.

Robert A. Werner, MD, MS1 and Michael Andary, MD, MS2. Electrodiagnostic evaluation of carpal tunnel syndrome. Muscle Nerve 44: 597–607, 2011

Kandel R, Jessell T, Schwartz J. Neurociencia y conducta. Pearson. Prentice Hall. ISBN: 978-84-89660-05-2

Valls Canals J, Montero J, Pradas J. Electrophysiological study of 921 cases of carpal tunnel syndrome: its application for prognosis and treatment. Neurología. 1998 Feb;13(2):69-73.

http://neuromuscular.wustl.edu/nanatomy/median.htm


Electrodiagnosis of Carpal Tunnel Syndrome
Leilei Wang, MD, PhD*
https://depts.washington.edu/neurolog/images/emg-resources/CTS.pdf
  
Using the Combined Sensory Index for Higher Diagnostic Yield in Mild Carpal Tunnel Syndrome
Lawrence Zeidman1, Simran Singh2 and Dilip Pandey3
http://www.neurology.org/cgi/content/meeting_abstract/80/1_MeetingAbstracts
  
Higher diagnostic yield with the combined sensory index in mild carpal tunnel syndrome.
Zeidman LA1, Singh SK, Pandey DK.
J Clin Neuromuscul Dis. 2014 Jun;15(4):143-6.



18 septiembre, 2013

La educación en los primeros años de vida


Existe un aforismo, atribuido a la Compañía de Jesús, que dice “danos un niño de no más de siete años y lo tendrás para toda la vida”. Significa que el pensamiento, la conducta e incluso la moralidad de un individuo humano pueden ser modificados durante esos primeros años de una forma que no será posible hacerlo más adelante, lo que no equivale a decir que la gente sea inmune a influencias ulteriores en su vida. Por lo tanto, no es sorprendente que Freud creyera que, desde un punto de vista psicológico, el niño es el padre del hombre. Lo que se aprende en estos primeros años perdura para siempre, tanto si es bueno o malo lo que se aprende.
Gracias a los avances de la neurociencia, hoy día se ha podido demostrar que esto es muy cierto. Todo lo que se aprende en la primera infancia queda grabado de forma indeleble, pero existe un periodo crítico en el desarrollo del cerebro en el cual es necesaria la experiencia o aprendizaje perceptivo social para el desarrollo normal de las capacidades conductuales. De este modo, el desarrollo normal de la conducta depende de que se produzcan determinadas actividades sociales en estadios específicos del desarrollo.
Un ejemplo muy bien estudiado del periodo crítico es la impronta, una forma de aprendizaje en aves examinada en detalle por el etólogo austriaco Konrad Lorenz. Justo después del nacimiento las aves tienden a seguir los objetos móviles de su entorno, básicamente la madre. La impronta es importante para la protección a la salida del cascarón, se adquiere rápidamente y, una vez adquirida, la ligazón es persistente. Pero la impronta solo se adquiere durante un periodo crítico temprano, que puede ser de unas horas, del desarrollo postnatal. La impronta ilustra la relación entre el desarrollo programado (la herencia genética) y el aprendizaje.
Existen evidencias clínicas que confirman la existencia de un periodo crítico en el aprendizaje. Un ejemplo muy claro es la de los niños ferales, que son aquellos niños que, por una razón u otra, se han visto privados del contacto humano y han crecido en estado salvaje, solos o en compañía de otros animales. Existen varios casos documentados de niños ferales, siendo el más famoso el del niño salvaje de Aveyron, al que se encontró a la edad de 11 ó 12 años en los bosques de Tarn, en el sudoeste de Francia. Su comportamiento era asocial y la característica más sorprendente fue que a pesar de que se le dedicó mucha atención, cuando murió a la edad de 40 años, solo era capaz de pronunciar unas pocas palabras, como si al haber perdido la oportunidad de aprender un lenguaje en los años críticos, hubiera quedado incapacitado para siempre.
La interacción social temprana con otros seres humanos es esencial para el desarrollo normal, lo que se demostró en unos estudios realizados en los años cuarenta. Se comparó el desarrollo de niños criados en una casa de acogida para niños abandonados con niños criados en una guardería en una prisión de mujeres. Los bebés de la guardería eran cuidados por sus madres que estaban en la prisión y tenían un tiempo asignado para el cuidado de sus hijos. Los bebés de la casa de acogida eran atendidos por cuidadoras que eran responsables de siete niños cada una de ellas. Por lo tanto los niños de la casa de acogida tenían mucho menos contacto con otros seres humanos que los de la guardería de la prisión. Al cabo de un año, las capacidades motoras e intelectuales de los niños de la casa de acogida estaban muy por debajo de la de los niños de la guardería, siendo retraídos, poco curiosos o alegres. Por lo tanto, la privación social en la infancia puede tener consecuencias catastróficas para el desarrollo del niño.
De forma experimental, en los años sesenta, el neuropsicólogo Harry Harlow estudió el sistema afectivo de monos criados en aislamiento. Encontró que monos recién nacidos, aislados los primeros meses de vida, al año estaban sanos físicamente pero devastados conductualmente. No interactuaban con otros monos, no se peleaban, no jugaban, ni mostraban interés sexual.
En comparación encontró que el aislamiento de un animal mayor durante un periodo similar era inocuo.
Los niños operados de cataratas congénitas entre los 10 y 20 años padecían un deterioro permanente de la visión, sobretodo en lo que corresponde a las formas, lo que sugirió que la experiencia visual es necesaria para el desarrollo normal de la visión. Ello se confirmó en un estudio con monos recién nacidos criados en oscuridad los primeros meses de vida. Cuando se introdujo estos monos en un mundo visual normal no podían discriminar formas sencillas.
Si se cría un mono, desde el nacimiento hasta los seis meses, con un parpado suturado perderá de forma permanente la visión de dicho ojo. Cuando se le retira la sutura y se expone el ojo a la luz, la mayoría de células del cortex visual no responden a la estimulación visual de dicho ojo. Sin embargo una privación similar en un adulto no tiene efecto sobre la respuesta de las neuronas corticales.


Referencias:

Harlow. H.F. 1958. The nature of love. Am. Psychol. 13:673-685.

Harlow. H.F. y Harlow. M.K. (1962). Social deprivation in monkeys. Sci. Am., 297, 136-146.

Hubel, D.H., and Wiesel, T.N. 1977. Ferrier Lecture: Functional architecture of macaque monkey visual cortex. Proc. R. Soc. Lond. [Biol.] 198:1-59.

Leiderman, P.H. 1981. Human mother-infant social binding: Is there a sensitiva phase? In K. Immelmann, G. W.Barlow, L.Petrinovich, and M. Main (eds.) Behavioral Development: The Bielefeld Interdiciplinary Project. Cambridge, England: Cambridge University Press, pp. 454-468.

Malson, L. (1964): Les Enfants Sauvages, Christian Bourgeois, París.

Zeki, S. (1995): Una visión del cerebro. Ariel Psicología. ISBN: 84-344-0860-0

28 mayo, 2013

Neuronas espejo y empatía:

Hay unas neuronas especiales en nuestro cerebro, concretamente en el cortex frontal (giro forntal inferior) y en el lobulo parietal inferior, que nos permiten entender  a los demás. Estas neuronas se activan no por movimientos simples sino por actos motores como coger, sostener, sujetar, manipular...y que responden no solo a la forma y el tamaño del objeto con que interactuamos sino también a la simple observación del mismo. A las neuronas que reaccionaban tanto cuando el mono realizaba una determinada acción como cuando observaba a otro realizarla se las llamó neuronas Espejo (Rizzolatti 1996).
Las neuronas espejo fueron descubiertas en la década de los 90 en Parma por el equipo de Giacomo Rizzolatti, que se dedicaba al estudio de la corteza frontal premotora, un área que se encarga de la planificación, selección y ejecución de los movimientos. Pero el sistema motor no tiene que ver con los movimientos sino con las acciones y esta formado por un mosaico de zonas frontales y parietales estrechamente relacionadas con zonas visuales, auditivas y táctiles...Y por tanto, diferenciar de forma estricta entre procesos perceptivos, cognitivos y motores es sumamente artificial.
El lóbulo frontal desempeña funciones de orden superior como la memoria de trabajo y la planificación temporal de las acciones. También se le relaciona con la coherencia de las intenciones (conducta consecuente). Por lo tanto las zonas prefrontales representan el sustrato neural que es la base de la formación de las intenciones que preceden y orientan el hecho de actuar.
La corteza parietal posterior es parte del sistema motor cortical. Las zonas frontales posteriores reciben información sensorial del lóbulo parietal que utilizan para la organización y control del movimiento. Las zonas frontales motoras anteriores reciben información cognitivas de orden superior, de planificación temporal y motivacionales, desde la corteza prefrontal y del cíngulo (que esta relacionada con la información motivacional y afectiva), ejerciendo una función de control y determinando cuando un movimiento seleccionado por las zonas posteriores debe ser traducido en un acto efectivo.
El sistema motor posee una multiplicidad de estructuras y funciones que no se le puede reducir al mero papel de ejecutor pasivo de ordenes originadas en otra parte. La corteza parietal, además de recibir aferencias de las regiones sensitivas, posee unas propiedades motoras análogas a las de la corteza frontal agranular. La zona intraparietal anterior tiene tres clases de neuronas espejo, de predominio motor, visual-motoras y de predominio visual. Las transformaciones visual-motoras ligadas al acto de agarrar un objeto dependen del circuito intraparietal anterior – corteza motora prefrontal.
La construcción de nuestro mundo no depende solo de la capacidad de agarrar un objeto sino también de la capacidad de movernos y orientarnos en el espacio que nos rodea, así como de la capacidad de aprender de las acciones y las intenciones de los otros.
Hay tres tipos de neuronas espejo, las somatosensoriales que se activan con estímulos táctiles, las bimodales que se activan con estímulos táctiles y visuales que están dentro del campo receptivo táctil y las trimodales que también se activan por estímulos auditivos. Así se explica que podemos sentir que nos tocan solo al ver que se acerca la mano. La proximidad ya es un contacto (espacio-visual) por anticipación de la zona del cuerpo que se va a tocar (A. Berthoz). Es esta anticipación que permite al cuerpo definir el espacio que le rodea, localizando sus propios órganos como los brazos, la boca...asi como los objetos, mas o menos móviles, visualmente próximos a él. El cortex motor prefrontal no solo posee representación de los movimientos de la boca, sino también de la mano (lo que explica porque los niños se ponen la mano en la boca).
Las neuronas espejo del hombre codifican actos transitivos e intransitivos; puede seleccionar tanto el tipo de acto como la secuencia de los movimientos que lo componen, y además, no requieren ninguna interacción efectiva con los objetos, activandose cuando la acción es imitada, lo que nos permite aprender mas y mejor.  Ocurre a menudo que imputamos a los demas creencias, deseos, expectativas e intenciones propias dado que gran parte de nuestro comportamiento social depende de la capacidad de comprender lo que los demás tienen en mente.
Hay un mecanismo de control, facilitador e inhibidor, sobre las neuronas espejo que se halla en la zona frontales mesiales anteriores. En la ecopraxia hay tendencia a la imitación compulsiva por lesión de estas zonas frontales. Estas zonas corticales mesiales se activan unos 800 mseg antes del inicio de la accion, lo que parece sugerir que su activación refleja la decisión del individuo a actuar.
Probablemente los niños recién nacidos ya dispone de un sistema rudimentario (poco mielinizado y con escaso control frontal) de neuronas espejo que le permite imitar ciertos gestos de los padres con la boca como es la proyección de la lengua.
Charles Darwin ya había llamado la atención sobre el comportamiento típico de las neuronas espejo al observar que si un cantante se queda ronco parte del publico tose un poco como para aclararse la garganta. Otros ejemplos son como se imita en el boxeo, en el fútbol, en el tenis...Ello es probablemente debido a la atenuación de los mecanismos de control en estados emotivos.
Las neuronas espejo nos permiten comprender de inmediato, de forma implícita, los actos e intenciones de los demás.
El sistema de neuronas espejo ha constituido un componente clave en la aparicion y evolución de la capacidad humana de comunicación, gestual primero y con palabras después. Ello explica por que el área de broca esta en la misma zona de las neuronas espejo y porque cuando hablamos gesticulamos. Michael Corbalis parafraseo que los orígenes del lenguaje no afectarían tan solo a la boca, sino también a la mano, siendo de su mutua interacción que tomaría cuerpo la voz. Las sinergias oro-laringeas necesarias para la silabación están asociadas a los gestos manuales. En los afásicos la señalización de un objeto puede ayudarles a nombrarlos, incluso a recuperar el uso de la palabra en individuos con ciertas lesiones cerebrales.
Nuestros antepasados emparentados con el mono, hace unos 20 millones de años, poseían un sistema de neuronas espejo que le permitían reconocer y ejecutar actos motores. Nuestro antepasados relacionados con el chimpancé, hace unos 6 millones de años, su sistema de neuronas espejo les permitían ciertas formas de imitación. De la transición del australopithecus al homo habilís, hace unos 2 millones de años, el sistema de neuronas espejo se hizo más complejo incorporando la mímica, y conoció su máxima expresión con el homo erectus entre 1,5 millones y 300000 años, perfeccionandose con el homo sapiens hace unos 250000 años al  incorporar las vocalizaciones. Parece que con el hombre moderno, homo sapiens sapiens, a raíz de la longitud del paladar suave y a la bajada de la lengua y la laringe, el sistema vocal adquirió plena autonomía y el sistema gestual paso a rango de accesorio. Al pasar a dominar el sistema de voz ciertas neuronas motoras adquirieron la habilidad de estimularse por los sonidos, son las neuronas espejo eco.
El comportamiento de las personas no solo encarna cierta tipología de actos, sino que despierta en nosotros ciertos sentimientos que tanto si son conscientes o no, producen reacciones fisiológicas internas que informan a nuestro cerebro como poner en marcha las respuestas mas oportunas y/o adecuadas para nuestro bienestar y supervivencia.
A los dos o tres días de nacer un niño ya distingue un cara contenta de una triste. Y hacia el segundo o tercer mes ya ha desarrollado una consonancia afectiva con la madre de tal forma que puede reproducir de forma sincronizada expresiones faciales o vocalizaciones que reflejan el estado emotivo.
La ínsula representa la zona cortical primaria no solo para la exterocepcion química (gusto y tacto) sino también para la interocepcion que llega de la amígdala y tálamo. En la región anterior de la ínsula se produce la integración visceromotora (palpitaciones, dilatación pupilar, conatos de vomito, nauseas, sensaciones desagradables en garganta y boca, etc). El asco ajeno como el propio activa la ínsula anterior. Los olores activan la ínsula y la amígdala, la cual se activa tanto por olores agradables como desagradables. Mientras que la ínsula anterior izquierda y derecha se activa por los olores desagradables, la ínsula posterior derecha solo se estimula por los agradables. Mientras la ínsula se activa por la visión de asco en la cara ajena, la amigadala no. La corteza del cíngulo derecho también se activa por olores desagradables y por la visión de individuos con cara de asco. Por lo tanto el asco propio como el ajeno tienen una misma base neural en la región anterior de la ínsula izquierda así como en el cíngulo derecho. Tanto la percepción de estímulos dolorosos como la visión de estímulos dolorosos en una persona querida activa la corteza insular y la del cíngulo. Ello confirma que la compresión de los estados emocionales depende de un mecanismo espejo y demuestra cuan arraigado y profundo es lo que nos une a los demás y que no hay un yo sin un nosotros.
La compresión de las emociones de los demás posibilitada por las neuronas espejo constituye el prerequisito para el comportamiento empático, pero compartir a nivel visceromotor el estado emotivo de otro es distinto que experimentar una implicación empatica. La empatía depende de otros factores distintos al reconocimiento del dolor. Depende de quien es el otro, de nuestra relación con él, de la capacidad que tenemos de ponernos en su lugar, si tenemos intención o no de hacernos carga de su situación emotiva, de los deseos, de las espectativas, etc. Si la otra persona es un enemigo o representa un peligro potencial, o si somos unos sádicos o nos alegramos del sufrimiento ajeno, percibiremos el dolor que sufre pero no tendremos participación empática.

Referencias:

Rizzolatti G, Sinigaglia C. Las Neuronas Espejo. Paidos. ISBN-13: 978-84-493-1944-0
Iacoboni M. Las Neuronas Espejo. Katz. ISBN: 978-84-96859-54-8
Rizzolatti, G., L.Fadiga, V.Gallese y L Fogassi. Premotor cortex and the recognition o motor actions. Cognitive Braoin Research, nº 3, 1996a, pags. 131-141.
Berthoz, A. Il senso del movimento. McGraw-Hill. 1998.
Corbalis, MC. On the evolution of Language. Princeton University Press. 2002.

29 marzo, 2013

Las radiculopatías



El término radiculopatía se refiere a la lesión de una raíz nerviosa. La raíz nerviosa es el segmento que va desde la médula hasta el nervio espinal, donde se une la raíz nerviosa sensitiva con la motora (Netter). La unión de varios nervios espinales forman los plexos y de ahí salen los troncos nerviosos que inervan las extremidades. La causa más frecuente de lesión radicular es la compresiva por hernia discal, aunque hoy día se discute si la lesión es por compresión o es inflamatoria, dado que el núcleo pulposo es inmunogénico (Mulleman). Otras causas son la compresión crónica por osteoartrosis con estrechamiento de los agujeros de conjunción, por tumoración como neurinomas, quistes sinoviales o meníngeos, traumatismos como avulsión de una raíz, inmunológica, inflamatoria, neuroquímica, isquémica (Rydevik).                                                                                          
La incidencia de radiculopatía es muy baja, a pesar de que su sospecha es muy elevada, por ejemplo solo el 1% de los pacientes con lumbalgia aguda tienen radiculopatía lumbosacra (Frymoyer). La mayoría de radiculopatías son en el segmento lumbosacro (60-90%) según Wilbourn y Aminoff y entre el 5 y el 10% en el segmento cervical. Las radiculopatías torácicas son muy raras.
Realmente el diagnóstico clínico de radiculopatía no es nada fácil y se debe a diferentes motivos. Primero, la sintomatología es muy variable y ello es porque predomina la lesión axonal, no afectándose siempre los mismos axones, con lo que las alteraciones sensitivas y motoras pueden ser diferentes en la lesión de una misma raíz, e incluso los reflejos pueden estar conservados. Segundo, los síntomas que se extienden a través de una extremidad no necesariamente son debidos a una lesión radicular. La inervación segmentaria de los escotomas y la lesión de las estructuras mesodérmicas incluyendo ligamentos y tendones pueden referirse a dichos escotomas (Haymaker). Las vértebras, el periostio, las articulaciones facetarias, los músculos, ligamentos, tendones, fascias y el anillo fibroso contienen fibras nerviosas capaces de ser estimuladas por niciceptores mecánicos o químicos (Bogduk), y la lesión de dichas estructuras puede referirse a su escotoma correspondiente y dar dolor en la extremidad. Tercero, las extremidades son uno de los focos más importantes de somatización por lo que puede haber dolor en una extremidad de origen sicológico, y ello no es poco frecuente dado que uno de cada cuatro enfermos que visita por primera vez un médico es psicosomático (Taylor).
Si con el estudio clínico es a menudo difícil realizar el diagnóstico de radiculopatía, lo mismo sucede con el estudio por imagen. Su sensibilidad puede llegar al 75% (Knutsson) e incluso menos (Kadish), pero el verdadero problema de los estudios actuales con resonancia magnética es su poca fiabilidad (Nardin), hasta casi un 45% de los estudios en columna cervical pueden ser falsos positivos( Kuijper). En individuos normales mayores de 40 años, sin ninguna clase de sintomatología, pueden hallarse discopatías (hernias discales, protrusiones) o imágenes de osteoartrosis cervical.
En cuanto al estudio electrodiagnóstico (EMG), la exploración electromiográfica con electrodo de aguja sigue siendo el método más aceptado para el estudio de las radiculopatías. Su sensibilidad llega al 90% (Shea) y su fiabilidad es prácticamente del 80% (Knutsson).
Las conducciones nerviosas sensitivas (neurografía sensitiva) son normales en las radiculopatías y su normalidad es considerada una fuerte evidencia para el diagnóstico de radiculopatía versus la afectación más distal como sería la afectación plexular o de los troncos nerviosos. Las conducciones nerviosa motoras pueden ser normales o presentar cierto enlentecimiento de la conducción y disminución de la amplitud. Estas alteraciones son inespecíficas y no tiene valor para el diagnóstico de radiculopatía. Solo traducen cierta pérdida axonal, la cual puede darse en otras patologías nerviosas.
El reflejo H (RH) es útil para el estudio de la radiculopatía S1, y en ciertos pacientes también para la C7. La sensibilidad del RH en la radiculopatía S1 (Marin) es del 50% y su fiabilidad del 91%. Aquí es necesario que la conducción sensitiva del nervios sural (safeno externo) sea normal para poder identificar que la lesión es preganglionar (radicular).
La sensibilidad para las Ondas F ha sido reportada del 50-80% en las radiculopatías lumbosacras (Eisen), pero su estudio ha sido considerado que se sobrepone al estudio EMG con electrodo de aguja pero con menor sensibilidad (Tanzola). En pacientes con radiculopatía L5/S1 fueron anormales en el 70% de los casos, mientras el estudio EMG con electrodo de aguja fue del 77% (Toyukura). Además las Onda F por si solas no pueden usarse para el diagnóstico de radiculopatía ya que pueden alterarse en cualquier proceso proximal como las plexopatías.
En cuanto a los potenciales evocados somatosensoriales, su especificidad es alta, de hasta el 95%, pero su sensibilidad puede ser de un 20% hasta un 70% (Dumitru) según la raíz afecta y si se utiliza la estimulación cutánea segmentaria. Esta variabilidad probablemente se debe a que la inervación radicular cutánea puede no ser específica. Por ejemplo el nervio safeno puede contener fibras de L3 además de las de L4, el peroneo superficial de S1 además de las de L5 y el sural de L4 y S2 además de las de S1.
La estimulación radicular con electrodo de aguja parecer tener una alta sensibilidad (Berger), de un 72% en la radiculopatía L5 y de un 66% de la S1 (Tabaraud), pero es una técnica que consume mucho tiempo y produce contracción dolorosa de los músculos paravertebrales y de las cinturas. Dicha exploración se usa poco actualmente dada la aparición de la estimulación magnética que no produce las molestias anteriormente reseñadas. Su sensibilidad ha sido reportada del 52,6% (Linden) y su especificidad está en discusión ya que parece que la estimulación pude llegar más allá del foramen neural (Evans).
Por tanto la EMG de aguja es la técnica disponible más adecuada para el diagnóstico de las radiculopatías (Fisher), aunque el valor de dicha exploración está limitado por el hecho de que solo estudia las fibras nerviosas motoras. Otro inconveniente de la exploración EMG es que los músculos que se exploran están inervados por varias raíces, lo que no permite diagnosticar el nivel de la lesión basándose exclusivamente en la EMG, aunque si puede afinarse bastante.
Por lo tanto, la manera más adecuada de determinar si existe lesión radicular y el nivel de la misma es valorar de forma conjunta los datos clínicos y electromiográficos con electrodo de aguja.
En un estudio realizado en nuestra Unidad de Electromiografía de la Fundación Sanitaria San Pere Claver a 307 radiculopatías que presentaban una evolución menor de seis meses, observamos que la EMG de aguja era normal en el 6,5% de las radiculopatías cervicales y en el 10% de las lumbosacras. La radiculopatía más frecuente en EESS es la C7 en el 25% de los casos, seguida de la C6 en el 12%. A nivel de las EEII la radiculopatía más frecuente es la L5 en el 26% de los casos, seguida de la S1 en el 18%. El 8% de las radiculopatías no presentaban dolor. El 15% de las radiculopatías no presentaban parestesias, ni déficit sensitivo. El 48% de las radiculopatías en EESS tenían los reflejos musculotendinosos (RMT) normales. El 16% de las radiculopatías L4 y el 13% de las S1 tenían los RMT normales. Un dato muy significativo fue que el 46% de las radiculopatías cervicales y el 59% de las lumbosacras no presentaban debilidad clínica. Todo ello sugiere que solo con la valoración clínica o la electromiográfica no es posible realizar el diagnóstico de radiculopatía. Es precisa la valoración conjunta clínico-electromiográfica para un correcto diagnóstico de lesión radicular.
Otra cuestión es el nivel dónde se localiza la compresión. A nivel cervical la compresión discal  tiende a afectar la raíz a nivel de la protrusión, por ejemplo la raíz C6 se afecta con las compresiones entre C5-6, con excepción de la C8 que se afecta con las compresiones entre la C7 y la D1 (solo hay siete vértebras cervicales). En cambio a nivel lumbar la raíz afectada suele ser la distal a la protrusión, por ejemplo la raíz L5 se afecta con las compresiones entre las vértebras L4-5, a pesar que dicha raíz sale por debajo de la vértebra L5 (Netter). Pero si a nivel lumbar la protrusión es muy lateral, entonces puede afectarse la raíz a nivel de la protrusión, por ejemplo entre L4-5 se afectaría la L4, o con una protrusión muy medial se afectaría la S1. Otro problema son las variantes anatómicas. Dichas anomalías tiene una frecuencia del 14% a nivel lumbosacro (Kadish). La más frecuente es que dos raíces salgan por el mismo agujero de conjunción. También puede haber anastomosis de diferentes raíces tanto a nivel intradural como extradural. Todo ello explica por qué en ciertas ocasiones no coincide la raíz afecta con el nivel radiológico de la compresión.
En cuanto al tratamiento quirúrgico no existe una clara evidencia científica que demuestre la efectividad de la descompresión quirúrgica (Gibson), aparte de que las complicaciones por la cirugía pueden ser considerables (Flynn, Abramovitz), y las tasas de éxito varían (Klekamp, Simpson). El pronóstico de recuperación funcional no depende de la cirugía, la cual solo puede eliminar la causa (etiología) de la compresión (hernia discal, ganglión…), sino del grado de lesión axonal que se ha producido. A más daño axonal, peor pronóstico funcional. Si la lesión es leve, el pronóstico suele ser bueno, y si la lesión es severa pueden quedar ciertas secuelas, a veces importantes, como son debilidad de algún grupo muscular y alteraciones de la sensibilidad. En la recuperación funcional es muy importante la atención que el paciente preste a su sintomatología. Si esta atención se prolonga en el tiempo, o sea, se convierte en vigilancia, pueden memorizarse las molestias y estas hacerse eternas.

Referencias:

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